Enfermedades Neurológicas en el Adulto Mayor

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Trastornos neurodegenerativos en personas mayores

Los trastornos neurodegenerativos se asocian a una pérdida progresiva de la estructura y la función de las neuronas que conduce a la muerte neuronal. Se presentan con distintas combinaciones de síntomas y signos clínicos cognitivos, emocionales, motores, autonómicos y periféricos progresivos. Estas enfermedades incluyen la enfermedad de Alzheimer (EA), la enfermedad de Parkinson (EP), la demencia con cuerpos de Lewy (DCL), la atrofia multisistémica (AMS), la parálisis supranuclear progresiva (PSP), la degeneración corticobasal (DCB) y la demencia frontotemporal (DFT).

La etiología de los trastornos neurodegenerativos combina el envejecimiento, la susceptibilidad genética y los factores de riesgo, incluida la exposición ambiental, en equilibrio con los factores de protección.

Desde el punto de vista patológico, todos los trastornos neurodegenerativos presentan anomalías en el manejo de las proteínas, lo que conduce a la deposición intracelular de proteínas anormales en una variedad de patrones asociados a distintos patrones de pérdida celular. La deposición de proteínas da lugar a marcadores patológicos como el cuerpo de Lewy, debido a la proteína α-sinucleína (por ejemplo, EP), o las placas y ovillos debidos a la proteína Tau (por ejemplo, EA). Las afecciones pueden dividirse, según el depósito de proteínas predominante, en α-sinucleinopatías (EP, demencia con cuerpos de Lewy y atrofia multisistémica) y tauopatías (EA, parálisis supranuclear progresiva, degeneración corticobasal y demencia frontotemporal).

La muerte celular es la culminación de una cascada de procesos complejos. Muchos de estos procesos son paralelos a los cambios que se producen en el envejecimiento, aunque el patrón detallado difiere. Desde el punto de vista patológico, algunas de estas condiciones están interrelacionadas, de modo que la presencia de una aumenta el riesgo de desarrollar otra. A menudo existe una patología degenerativa mixta combinada de forma independiente con la enfermedad vascular, que puede contribuir al deterioro cognitivo y físico.

Es probable que todas las enfermedades neurodegenerativas tengan un periodo prodrómico preclínico, seguido de un lento declive inicial durante el cual se produce la presentación clínica, seguido de un nuevo declive constante y un eventual declive acelerado. La tasa de progresión de estos trastornos varía mucho, pero todos son inevitablemente progresivos, actualmente no tienen cura y requieren tratamiento sintomático.

La enfermedad de Parkinson y el envejecimiento

Etiología

No se conoce la etiología específica de la EP, de ahí el término idiopático. En general, cuanto más temprana es la aparición de la EP, más probable es que esté asociada a anomalías genéticas, aunque una anomalía del gen de la quinasa 2 rica en leucina (LRRK-2) puede estar asociada a unos pocos casos de aparición tardía. Es probable que en el futuro se identifiquen genes de susceptibilidad que predispongan a la aparición tardía de la EP. Se han identificado varios factores de riesgo ambientales, como la vida rural, la exposición a pesticidas y herbicidas y el consumo de agua de pozo. Otros factores pueden ser protectores, como el uso de medicamentos no esteroideos, el consumo de café y el tabaquismo. Sin embargo, la edad sigue siendo el mayor factor de riesgo para el desarrollo de la EP.

Epidemiología

La enfermedad de Parkinson es en gran medida una enfermedad de la tercera edad, con una edad media de inicio a principios de los 70 años, y una incidencia de unos 11 casos de EP y 17 casos de parkinsonismo por cada 100.000 habitantes al año. La prevalencia ajustada a la edad en el Reino Unido es de unos 150-200 por cada 100.000 habitantes (en comparación con unos 1.000 por cada 100.000 para la EA). El patrón de aumento de la prevalencia con la edad es notablemente similar en la mayoría de los países europeos y occidentales.

Patogénesis

Desde el punto de vista patológico, la EP se caracteriza por la formación de cuerpos de Lewy y un patrón distinto de pérdida celular. La patogénesis consiste en una cascada de acontecimientos que conducen a la muerte celular. Actualmente se reconoce que la propagación de la patología puede producirse a través de la transmisión de proteínas anormalmente plegadas a través de la sinapsis, comenzando en el tronco cerebral y extendiéndose a la corteza, como se describe en el capítulo 24.7.2. Los cambios más tempranos se producen en el núcleo vagal y en el bulbo olfativo, este último asociado (véase qué es, su concepto jurídico; y también su definición como “associate” en derecho anglo-sajón, en inglés) a la pérdida del sentido del olfato. La patología del tronco cerebral puede producir una disfunción autonómica, y la afectación límbica puede producir cambios en el estado de ánimo. La extensión de la patología al córtex y al hipocampo puede provocar cambios cognitivos y demencia. A pesar de la presencia de una patología significativa, incluso en las primeras fases de la EP, el cerebro adopta mecanismos compensatorios que retrasan la presentación clínica. En las personas mayores, la reducción de la reserva provocada por el envejecimiento y las patologías asociadas, como la enfermedad vascular, desborda estos mecanismos compensatorios, lo que conduce a un deterioro clínico relativamente más temprano que el que provocaría la patología específica de la EP por sí sola.

Características clínicas

El diagnóstico de EP u otros trastornos neurodegenerativos debe ser confirmado por un especialista, ya sea un neurólogo o un geriatra, aunque todavía se revisa más tarde en alrededor del 10% de los casos. Los síntomas y signos clínicos pueden dividirse en características motoras y no motoras, siendo estas últimas cada vez más importantes en la edad avanzada. El fenotipo motor característico incluye bradicinesia, rigidez, temblor y pérdida de reflejos posturales. Los síntomas no motores incluyen anosmia, problemas neuropsiquiátricos, disfunción autonómica, trastornos del sueño y problemas gastrointestinales y vesicales. Los síntomas prodrómicos, como la depresión, la ansiedad, la anosmia, las piernas inquietas y el trastorno del comportamiento del sueño, pueden preceder a la aparición del síndrome motor típico.

Signos y síntomas motores

La aparición de los síntomas motores puede ser sutil, y es fácil que el paciente o el médico los pasen por alto o los confundan con cambios relacionados con la edad. Todos los síntomas motores son característicamente asimétricos.

La bradicinesia es una ralentización fatigosa del movimiento y una alteración de su ritmo y amplitud. Puede estar asociada a la lentitud de los movimientos axiales, lo que provoca dificultades para girar en la cama. La reducción de los movimientos faciales y la lentitud de la expresión pueden dar lugar a una cara con aspecto de máscara. La rigidez es típicamente irregular a través del movimiento pasivo y se denomina rueda dentada. También hay una rigidez continua de fondo que se describe como rigidez en tubo de plomo. El temblor de la EP suele ser un temblor rítmico en reposo de unos 4-7 ciclos por segundo, pero algunos pacientes también pueden presentar este temblor en postura sostenida. El temblor de la mano suele aparecer al caminar. La marcha tiene característicamente un retraso en el inicio, vacilación y acortamiento de la longitud de la zancada, el uso de pasos adicionales para dar la vuelta, y la pérdida asociada del balanceo de los brazos y la inclinación. El patrón de marcha debe diferenciarse de la marcha vacilante que suele observarse en personas mayores que han desarrollado un miedo a las caídas.

A veces puede aparecer una inclinación muy marcada al estar de pie, que desaparece al acostarse, debido a una distonía espinal conocida como camptocormia. Esto puede estar asociado (véase qué es, su concepto jurídico; y también su definición como “associate” en derecho anglo-sajón, en inglés) a otra patología de la columna vertebral o a una miopatía. Un encorvamiento lateral de aparición temprana, a menudo llamado síndrome de Pisa, es más característico de la atrofia multisistémica.

La inestabilidad postural puede estar presente, incluso en el momento del diagnóstico, especialmente en personas mayores. Con la progresión de la enfermedad, los signos motores se vuelven bilaterales y se asocian a un aumento de la rigidez axial, cambios posturales, inestabilidad y caídas.

Los movimientos anormales en forma de discinesia asociada a la medicación son más frecuentes en la EP de inicio temprano, y cuando se producen en la edad avanzada suelen ser menos graves. Los síntomas motores de la EP pueden empeorar en periodos de enfermedad intercurrente o tras procedimientos importantes o anestesia.

Otros trastornos del movimiento

La disfunción cerebelosa es común en la atrofia multisistémica y, cuando está presente, la afección se denomina atrofia multisistémica-C, en contraste con la atrofia multisistémica-P, en la que predomina el parkinsonismo. Las sacudidas mioclónicas pueden presentarse como un fenómeno tardío en la EP y la EA, pero suelen desarrollarse antes en la demencia con cuerpos de Lewy y la degeneración corticobasal. La distonía puede producirse en relación con las fluctuaciones de la respuesta a los fármacos en la EP. La distonía unilateral es una característica común en la degeneración corticobasal.

Diagnóstico diferencial

Envejecimiento

Los signos parkinsonianos leves pueden aparecer de forma esporádica en algunas personas de edad muy avanzada sin un trastorno neurológico establecido. Pueden distinguirse por los signos simétricos, la ausencia de temblor en reposo y la falta de respuesta al tratamiento dopaminérgico. Pueden reducir la capacidad funcional y se asocian a una mayor probabilidad de deterioro cognitivo leve. Es probable que estos signos tengan un origen multifactorial, incluida la disminución de la actividad dopaminérgica asociada a la edad, la enfermedad de la sustancia blanca profunda y la patología “incidental” de los cuerpos de Lewy (que no equivale a la EP) que también puede estar presente sin signos ni síntomas clínicos. El envejecimiento también puede estar asociado (véase qué es, su concepto jurídico; y también su definición como “associate” en derecho anglo-sajón, en inglés) a un deterioro axial de la marcha y el control postural, a veces denominado trastorno de la marcha relacionado con la edad.

Parkinsonismo inducido por fármacos

El aumento de la edad se asocia con una mayor sensibilidad a los efectos secundarios de los agentes bloqueantes de la dopamina, lo que produce parkinsonismo inducido por fármacos. Es más frecuente en las mujeres y en quienes tienen antecedentes familiares de EP y trastornos afectivos. Los síntomas pueden aparecer a las pocas semanas de empezar a tomar el agente causal en el 50% de los casos, pero otros pueden tardar muchos años en desarrollarse. El parkinsonismo inducido por fármacos tiene menos temblores y es más probable que sea simétrico. Cuando hay una marcada asimetría puede deberse a un desenmascaramiento de la EP subclínica, que luego progresa con el patrón típico.

Si es posible, debe considerarse la retirada del fármaco causante, aunque debe hacerse muy lentamente para evitar precipitar un trastorno del movimiento tardío (disquinesia o distonía). En el 60% de los casos la mejoría se producirá en dos meses, pero puede tardar mucho más.

Temblor esencial

El temblor esencial es más frecuente a medida que aumenta la edad y se asocia a un temblor postural simétrico de mayor frecuencia (8-12 hz) que en la EP. Puede haber antecedentes familiares y respuesta al alcohol. Los β-bloqueantes son el tratamiento más eficaz para el temblor postural, con una mejoría en más del 50%, aunque la intolerancia y las contraindicaciones al uso de los β-bloqueantes son más comunes en los pacientes mayores. Otros agentes, como la primidona, otros anticonvulsivos y las benzodiacepinas, tienen más probabilidades de provocar efectos secundarios en las personas mayores.

Otras demencias

Una presentación temprana de la demencia, antes de la aparición de los síntomas motores, puede deberse a la demencia con cuerpos de Lewy, que ahora se considera parte de un espectro que incluye la EP. La demencia con cuerpos de Lewy se asocia especialmente con una cognición fluctuante, alucinaciones visuales, dificultades de lenguaje y una marcada sensibilidad a los fármacos bloqueadores de la dopamina. Los signos motores son similares a los de la EP. Puede haber cierta respuesta a la L-dopa, pero las dosis deben mantenerse extremadamente bajas para evitar la exacerbación de las alucinaciones. Los problemas autonómicos, especialmente la hipotensión ortostática, son comunes en la demencia con cuerpos de Lewy.

La demencia frontotemporal afecta principalmente a los menores de 65 años y suele presentarse con cambios de comportamiento y/o alteraciones del lenguaje y la memoria.

La EA puede tener parkinsonismo asociado, lo que lleva a la confusión diagnóstica. El parkinsonismo puede deberse al desarrollo de una patología de cuerpos de Lewy asociada.

Parkinsonismo vascular

La enfermedad cerebrovascular, en particular las alteraciones profundas de la sustancia blanca, aumenta con la edad y puede asociarse al parkinsonismo. Suele afectar a la parte inferior del cuerpo, produciendo síntomas predominantes de la marcha e inestabilidad postural. Los pasos pequeños con una cadencia rápida dan una característica “marche à petits pas”. En ocasiones, las lesiones vasculares agudas de los ganglios basales pueden dar lugar a un parkinsonismo asimétrico. Aunque el parkinsonismo vascular se caracteriza por una respuesta relativamente pobre a la L-dopa, algunos pacientes con parkinsonismo vascular, en particular aquellos con lesiones cercanas a la vía nigroestriada, pueden responder a la L-dopa.

Degeneraciones multisistémicas

Otras degeneraciones multisistémicas pueden darse en personas mayores. Estas afecciones tienen una progresión más rápida que requiere un manejo multidisciplinar complejo y cuidados paliativos tempranos.

La parálisis supranuclear progresiva se asocia a caídas y lesiones tempranas, dificultades de planificación, parálisis de la mirada vertical, dificultades de deglución y mala respuesta a la L-dopa. Las personas con parálisis supranuclear progresiva también muestran dificultades para suprimir el movimiento en curso, como seguir aplaudiendo cuando se les pide que aplaudan tres veces (signo del aplauso).

La atrofia multisistémica, aunque suele presentarse a una edad más temprana que la EP o la parálisis supranuclear progresiva, puede aparecer a una edad más avanzada y se asocia especialmente con disfunción autonómica, síntomas cerebelosos y una progresión más rápida. Los síntomas urinarios son especialmente comunes al inicio. Al principio, suelen ser urgencia, polaquiuria e incontinencia, pero los problemas de micción pueden aparecer más tarde.

La degeneración corticobasal puede presentarse con una marcada asimetría de los signos motores, incluyendo distonía, mioclonía y extremidades que se mueven fuera del control voluntario (fenómeno del miembro extraño), asociado (véase qué es, su concepto jurídico; y también su definición como “associate” en derecho anglo-sajón, en inglés) a un deterioro cognitivo y dispraxia. También puede presentarse con demencia. Es probable que esta enfermedad esté infradiagnosticada, ya que la asimetría persistente lleva a un diagnóstico erróneo de enfermedad vascular o accidente cerebrovascular.

Tratamiento

Tratamiento multidisciplinar

Cualquier persona con sospecha de EP debe ser remitida para una evaluación especializada, que permita el acceso a un equipo multidisciplinar especializado. Se debe considerar la posibilidad de derivar al paciente a un enfermero especialista en EP, a un fisioterapeuta, a un terapeuta ocupacional y a un logopeda, y posteriormente se puede derivar al dietista, al psicólogo y al psiquiatra.

Gestión

Signos y síntomas no motores

El número y la gravedad de los síntomas no motores aumenta tanto con la edad como con la progresión de la enfermedad. Los síntomas no motores, en particular los de salud mental, afectan de forma significativa a la calidad de vida y requieren una consideración especial en las personas mayores. Muchos de los síntomas no motores surgen de forma secundaria a la disfunción autonómica, como el estreñimiento, los síntomas urinarios, la hipotensión ortostática y la sudoración.

Olfato

Este es el síntoma no motor más común, que se presenta eventualmente hasta en el 90% de los pacientes. Hay un déficit en la detección, identificación y discriminación de los diferentes olores. Los pacientes no suelen quejarse de la pérdida de olfato, pero ésta se detecta en el interrogatorio directo. No obstante, la pérdida de olfato también puede producirse con el envejecimiento y con otras enfermedades neurodegenerativas. No existe ningún tratamiento para el déficit olfativo.

Problemas gastrointestinales

Los problemas de deglución son muy comunes en la EP tardía y son especialmente frecuentes en la atrofia multisistémica y la parálisis supranuclear progresiva. Los pacientes tienen dificultades para formar y manipular un bolo alimenticio, y hay lentitud y mala coordinación en la transmisión del bolo a la faringe, lo que puede empeorar por una mala higiene dental o por una prótesis dental mal ajustada. Junto con la dismotilidad esofágica, esto puede dar lugar a una experiencia de disfagia. Puede haber una reducción de la frecuencia de la deglución y esto puede estar asociado (véase qué es, su concepto jurídico; y también su definición como “associate” en derecho anglo-sajón, en inglés) con el goteo de saliva en más del 50% de los pacientes.

El vaciado gástrico y el tiempo de tránsito del intestino delgado son más lentos, lo que provoca una sensación de saciedad y un menor deseo de comer. La alteración de la motilidad y del tiempo de tránsito puede afectar tanto a la absorción (véase su concepto jurídico) de nutrientes como de fármacos.

El estreñimiento es una característica casi universal en la EP clínica y puede preceder a la aparición de la enfermedad durante muchos años. La impactación fecal puede provocar una diarrea falsa debido al desbordamiento del contenido colónico líquido alrededor de la obstrucción. Existe un mayor riesgo de vólvulo sigmoide y, en presencia de impactación, un mayor riesgo de rotura colónica.

La derivación a un logopeda es clave para el tratamiento de los problemas de habla y deglución, incluido el babeo. Es importante evaluar la deglución en todos los pacientes con EP avanzada y otras enfermedades neurodegenerativas debido al riesgo de aspiración. El logopeda enseñará a los pacientes estrategias compensatorias para reducir el babeo y facilitar la deglución. En los casos en los que el babeo es problemático, se puede considerar el uso de toxina botulínica A o B en las glándulas parótidas y salivales. Los anticolinérgicos están limitados por los efectos secundarios y el aumento de la confusión en las personas mayores con EP, por lo que debe evitarse el uso de atropina sublingual o hioscina tópica. Hay pruebas limitadas para el glicopirrolato oral (que no atraviesa la barrera hematoencefálica) y cierto interés en el bromuro de ipratropio, y puede considerarse el uso no autorizado de glicopirrolato 1-2 mg dos o tres veces al día bajo la supervisión de un especialista. La L-dopa puede mejorar la fase volitiva de la deglución.

En los casos agudos puede ser necesaria la alimentación entérica a corto plazo. Para el tratamiento a largo plazo, es necesario considerar y debatir los beneficios y las cargas potenciales de la alimentación enteral en aquellos casos con dificultades graves para la deglución en la fase avanzada de la enfermedad.

El retraso en el vaciado gástrico puede ser favorecido por los consejos sobre el tamaño y el contenido de las comidas, y el uso de L-dopa líquida. No existe un tratamiento específico para el retraso del tránsito intestinal. La dismotilidad colónica puede mejorarse aumentando la ingesta de fibra y líquidos y utilizando laxantes osmóticos (macrogol). Es importante asegurar un uso regular y no intermitente de los laxantes para evitar el estreñimiento con diarrea por desbordamiento, aunque los laxantes pueden exacerbar la disfunción anorrectal, que puede verse favorecida por la mejora del tratamiento dopaminérgico.

También es importante evaluar el estado nutricional y considerar la derivación a un dietista. El apetito puede reducirse y el disfrute de los alimentos puede modificarse debido a la pérdida del olfato. Es probable que la alteración del volumen y la consistencia general de los alimentos reduzca la adecuación de los mismos, a menos que se realicen ajustes específicos y/o se proporcionen suplementos.

Síntomas urogenitales

La disfunción sexual es común en la EP, que se asocia con la pérdida de la libido y la disfunción eréctil. La causa de la disfunción sexual se debe a una combinación de alteraciones autonómicas, cambios de humor, cambios psicosociales, comorbilidad y (en los hombres) deficiencia de testosterona relacionada con la edad.

Los síntomas urinarios son comunes con el aumento de la edad, pero son más frecuentes en la EP, donde afectan hasta a la mitad de los pacientes. Los síntomas de la hiperactividad de la vejiga incluyen la frecuencia y la urgencia de las micciones. Un detrusor débil combinado con una disfunción del esfínter provoca vacilación y un chorro de orina débil. La disfunción del esfínter y de los músculos del suelo pélvico exacerba todos los síntomas. En los hombres mayores, los síntomas suelen coincidir con el prostatismo. Los síntomas urinarios al principio del curso del parkinsonismo hacen sospechar el diagnóstico de atrofia multisistémica, sobre todo si hay un volumen residual postmiccional superior a 100 ml.

La naturaleza y la causa de la disfunción sexual en las personas mayores debe explorarse a través de una clínica especializada. El papel de la sustitución de andrógenos o estrógenos en las personas mayores no está claro. Para la disfunción eréctil, puede considerarse el uso de inhibidores de la fosfodiesterasa como el sildenafilo, aunque pueden causar hipotensión.

En los casos de hiperactividad del detrusor, urgencia y polaquiuria, debe considerarse el uso de fármacos anticolinérgicos que tienen menos probabilidades de atravesar la barrera hematoencefálica, como la tolterodina, el trospio o la solifenacina. Los fármacos como la oxibutinina tienen más probabilidades de atravesar la barrera hematoencefálica y deben evitarse en las personas mayores debido a su tendencia a causar confusión. En el caso de los pacientes que no han respondido a los anticolinérgicos o no son adecuados para ellos, también puede considerarse el agonista β-3 mirabegrón o la toxina botulínica de la pared de la vejiga. Los resultados de la cirugía prostática y los efectos sobre la continencia en los hombres mayores con EP son imprevisibles. El autosondaje intermitente puede ser necesario en la atrofia multisistémica.

Síntomas cardiovasculares

La disfunción autonómica cardiovascular es común a medida que avanza la EP, está presente en las primeras etapas de la atrofia multisistémica y es muy común en la demencia con cuerpos de Lewy. Los síntomas incluyen mareos y aturdimiento, caídas, pérdida de confianza al caminar, fatiga y sensación de confusión. Los pacientes también pueden experimentar dolor sobre los hombros y hacia el cuello (dolor de percha), e incluso un dolor similar a la angina de pecho. También son frecuentes los mareos postprandiales. Es importante controlar la presión arterial con regularidad, ya que la mitad de los pacientes con EP pueden sufrir hipotensión ortostática (postural). Debe comprobarse después de estar tumbado hasta 10 minutos (o sentado si esto no es posible), y luego al ponerse de pie al minuto y de nuevo a los tres minutos. Una caída de la presión arterial sistólica superior a 20 mm Hg o inferior a 100 mm Hg, o una caída de 10 mm diastólica, se considera anormal. La hipotensión ortostática puede estar asociada con el deterioro cognitivo y la demencia. Los pacientes con EP y, en particular, con demencia con cuerpos de Lewy, pueden desarrollar inestabilidad neurovascular, con fluctuaciones asociadas de la presión arterial y de la sensibilidad del seno carotÃdeo, lo que conduce a un sÃncope.

La evaluación más sencilla de la disfunción autonómica cardiovascular es la monitorización de la presión arterial durante 24 horas, que mostrará una inversión de la variación diurna normal de la presión arterial con hipotensión diurna intercalada con períodos de hipertensión marcada cuando se está recostado o por la noche. La investigación y el manejo del síncope se consideran con más detalle en los capítulos 6.8 y 16.2.2. La prueba de la mesa basculante puede realizarse con o sin provocación de trinitrato de glicerilo (NTG), pero en la práctica diaria no se suelen realizar pruebas detalladas de la función autonómica.

El tratamiento práctico de los síntomas incluye intervenciones no farmacológicas como primera línea. Aunque los fármacos pueden aumentar la presión arterial sistólica en bipedestación, también pueden aumentar la caída de la presión arterial postural y exacerbar la hipertensión en decúbito y nocturna. Hay pocas pruebas de que los tratamientos afecten a los síntomas, la capacidad funcional o la calidad de vida. El fármaco más utilizado es la fludrocortisona, cuyo efecto secundario más probable es el edema. El vasoconstrictor simpaticomimético midodrina puede utilizarse bajo la supervisión de un especialista, administrando la última dosis a última hora de la tarde para evitar la exacerbación de la hipertensión nocturna. Otros fármacos como la piridostigmina, la droxidopa o la desmopresina se limitan a los ensayos clínicos.

Trastornos del sueño

Los trastornos del sueño pueden preceder a los síntomas motores de la EP, llegando a afectar a más del 50% de los pacientes, y también son comunes en la demencia con cuerpos de Lewy y la atrofia multisistémica. La somnolencia diurna es común en la EP, puede ser más común con el aumento de la edad y aumenta con el uso de fármacos dopaminérgicos, en particular los agonistas de acción directa. Estos síntomas son importantes, ya que pueden afectar a la seguridad, sobre todo a la hora de conducir. Puede considerarse el uso de modafinilo si se han excluido otras causas de somnolencia. El trastorno del comportamiento del sueño por movimientos oculares rápidos también puede preceder a la EP, la demencia con cuerpos de Lewy y la atrofia multisistémica. En esta afección se pierde la atonía normal que se observa en el sueño de movimientos oculares rápidos, lo que permite a la persona moverse y gritar en el sueño, lo que puede ser problemático durante los sueños agresivos. Es importante distinguir esto de las alucinaciones nocturnas.

Un buen control diurno de los síntomas y un control de los síntomas motores por la tarde y por la noche mejorarán la calidad del sueño. El uso de L-dopa de acción prolongada a última hora de la noche puede ayudar a los síntomas nocturnos. Debe evitarse el uso continuado de sedación nocturna debido al posible aumento del riesgo de caídas. Los agonistas dopaminérgicos de acción directa pueden asociarse particularmente con la somnolencia diurna y deben reducirse cuidadosamente cuando esto ocurra, especialmente cuando causen una aparición repentina de la somnolencia. Deben revisarse los efectos sobre la conducción. El trastorno del comportamiento del sueño por movimientos oculares rápidos puede beneficiarse del uso de 0,5-1 mg de clonazepam por la noche.

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Termorregulación

La disfunción autonómica periférica relacionada con la deficiencia de dopamina hipotalámica se asocia con anomalías en el control de la temperatura. Esto se presenta con episodios de sudoración en más del 60% de las personas con EP y puede estar asociado (véase qué es, su concepto jurídico; y también su definición como “associate” en derecho anglo-sajón, en inglés) con la fluctuación motora. Se puede observar que los pacientes tienen una fluctuación de la temperatura cuando se les controla en el hospital. La sudoración afecta a todo el cuerpo y, por lo tanto, no se puede controlar localmente con antitranspirantes. El buen control de la función motora es el pilar del tratamiento. Se puede considerar el uso especializado sin licencia del glicopirrolato oral.

Problemas respiratorios

La causa última de muerte en muchas personas con EP es la bronconeumonía y se sospecha que la disfunción respiratoria en el Parkinson puede predisponer a esta afección, junto con un mayor riesgo de aspiración debido a las dificultades para tragar. Puede haber un patrón combinado obstructivo y restrictivo, que a menudo pasa desapercibido. El estridor puede ser una característica de la atrofia multisistémica.

Es importante asegurar un buen control motor, promover la actividad física, facilitar una buena postura al sentarse, reconocer el riesgo de aspiración, asegurar el cuidado durante la anestesia y considerar la rehabilitación pulmonar.

Dolor

El dolor es un síntoma común y a menudo no se reconoce. Puede deberse a mecanismos anormales de dolor central, neuropatía, distonía, discinesia y problemas musculoesqueléticos. El dolor de hombro puede ser una característica de presentación de la EP.

Es importante un buen control de la función motora y la atención a la postura y los síntomas musculoesqueléticos. Debe seguirse la vía habitual del dolor, y los pacientes pueden necesitar el apoyo de servicios especializados en el dolor.

Problemas neuropsiquiátricos

En muchos sentidos, el mantenimiento de la salud mental en la EP y otras enfermedades neurodegenerativas puede ser más importante que el estado físico, ya que los problemas neuropsiquiátricos afectan negativamente a la calidad de vida. La depresión y la demencia se asocian a un aumento de la mortalidad.

El riesgo de desarrollar demencia en la EP es considerablemente mayor que el de los controles emparejados por edad, y afecta a más del 80% de los pacientes a largo plazo. La demencia se asocia a la propagación de la patología en las áreas corticales, a menudo asociada a una creciente carga de EA y a la patología vascular asociada a una importante deficiencia colinérgica. El deterioro cognitivo sutil puede detectarse en las primeras fases de la enfermedad, especialmente en los pacientes de mayor edad. El deterioro cognitivo en la EP afecta sobre todo a la función de planificación o ejecutiva, a la función visoespacial y a la atención, más que a las funciones de memoria (demencia no amnésica), mientras que en la EA la demencia afecta preferentemente a la memoria (demencia amnésica). La demencia y (sobre todo) la dispraxia pueden ser características tempranas de la degeneración corticobasal.

La medicación dopaminérgica puede ayudar a mejorar la cognición en las primeras fases de la enfermedad, pero más adelante puede tener un efecto adverso. El tratamiento de la demencia en la EP es similar a los principios implicados en el tratamiento de otras formas de demencia, con el apoyo de un equipo multidisciplinar especializado con experiencia en salud mental. Los inhibidores de la acetilcolinesterasa, como la rivastigmina, deben considerarse bajo la orientación de un especialista, después de un examen de pulso y electrocardiograma para evitar complicaciones cardiovasculares. La memantina puede considerarse para aquellos que no toleran los inhibidores de la acetilcolinesterasa. Aunque existe un gran interés por el posible uso de intervenciones no farmacológicas, actualmente se carece de pruebas.

Psicosis

Las alucinaciones se producen hasta en el 50% de las personas con EP y son muy comunes en la demencia con cuerpos de Lewy. El tratamiento farmacológico se suma a los efectos de las alteraciones visuales, los cambios en el sueño, el deterioro cognitivo y los efectos de la luz y las sombras para precipitar las alucinaciones (Fig. 6.10.3). Las alucinaciones pueden ser visuales, generalmente de animales o personas, pero ocasionalmente también pueden ser auditivas. Pueden estar asociadas al desarrollo secundario de delirios. Las personas con EP también son propensas al delirio, especialmente durante la enfermedad aguda, con alucinaciones como parte de éste.

Una explicación de la naturaleza de las experiencias al paciente y al cuidador puede aliviar a menudo las preocupaciones sobre las alucinaciones. Considere la posibilidad de reducir gradualmente los fármacos dopaminérgicos bajo la supervisión de un especialista, centrándose especialmente en los fármacos con mayor probabilidad de precipitar las alucinaciones, como los anticolinérgicos o los agonistas dopaminérgicos de acción directa (Fig. 6.10.4). Sin embargo, es importante evitar la reducción repentina del tratamiento dopaminérgico, ya que puede asociarse al desarrollo de hiperpirexia. La consecución de un equilibrio entre los beneficios del control motor y el riesgo de alucinaciones dependerá de la tolerancia individual del paciente a los síntomas. En presencia de un deterioro cognitivo, los inhibidores de la acetilcolinesterasa pueden reducir las alucinaciones. Ocasionalmente puede ser necesario considerar el uso de neurolépticos atípicos en dosis bajas, como el uso a corto plazo de quetiapina o el uso especializado de clozapina.

Estado de ánimo

La depresión y la ansiedad son comunes en la EP y otras enfermedades neurodegenerativas y pueden afectar al 50% de los pacientes. La ansiedad puede estar asociada a la fluctuación motora. La depresión suele estar infravalorada, sobre todo en los pacientes de edad avanzada.

El tratamiento dopaminérgico debe optimizarse para reducir las fluctuaciones motoras. Deben considerarse las intervenciones no farmacológicas, incluyendo el manejo de la ansiedad y los enfoques cognitivos. Los antidepresivos inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina pueden considerarse en los casos apropiados, pero normalmente se evitan los antidepresivos tricíclicos. Existe una posible interacción entre los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina y los antidepresivos tricíclicos con los inhibidores de la monoaminooxidasa B (MAOB), que pueden causar hiperpirexia.

Pronóstico

Todas las enfermedades neurodegenerativas son progresivas: ningún tratamiento disponible puede modificar la progresión de la enfermedad, pero el tratamiento puede mejorar significativamente la calidad de vida. La progresión suele ser lenta, aunque la atrofia multisistémica, la parálisis supranuclear progresiva y (ocasionalmente) la demencia con cuerpos de Lewy pueden progresar más rápidamente. Las etapas finales de la EP, la EA y la demencia con cuerpos de Lewy son notablemente similares, con una combinación de demencia, psicosis, inmovilidad debida al parkinsonismo y la necesidad de cuidados personales y de enfermería integrales.

Cuidados paliativos

A medida que avanzan las enfermedades neurodegenerativas, es importante reconocer las necesidades paliativas de los pacientes y el apoyo que necesitan los cuidadores. Es posible que haya que considerar las decisiones de planificación avanzada de los cuidados en relación con intervenciones complejas como la alimentación entérica o el soporte vital, y esto debe hacerse antes en el curso más acelerado de la parálisis supranuclear progresiva, la atrofia multisistémica y la degeneración corticobasal. Con el desarrollo de una discapacidad motora cada vez más grave, problemas no motores como la disfagia y la demencia, el tratamiento debe centrarse en los cuidados de apoyo, minimizando los tratamientos e intervenciones agresivas. El tratamiento debe centrarse en la comodidad y la calidad de vida. Muchas personas en las fases avanzadas de la enfermedad pueden necesitar cuidados en casa o en una residencia de ancianos. Aunque la asistencia a la clínica se hace imposible, sigue siendo necesaria la participación continua del personal clínico con la experiencia pertinente. Debe considerarse la posibilidad de establecer una estrecha relación con los servicios de cuidados paliativos especializados.

Revisor de hechos: Brian

Recursos

Véase También

Biología, biotecnología, Ciencia, Ciencias biológicas, Ciencias naturales y aplicadas, Dementias, Enfermedades,

Trastornos del movimiento
Trastornos neurodegenerativos hereditarios
Función cerebral superior
Trastornos neuropsiquiátricos

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